Gli emangiomi genitali infantili sono anomalie vascolari che spesso richiedono una gestione complessa e cura interdisciplinare.
Il Propranololo è stato utilizzato per la prima volta per il trattamento dei pazienti con emangiomi infantili nel 2008 e da allora è stato accettato come terapia di prima linea.
Sono state esaminate la presentazione, il decorso, la gestione e gli esiti di tutti i casi di emangiomi infantili genitali gestiti con la somministrazione di Propranololo in un singolo Centro dal 2010 al 2014.
Il Propranololo è stato inizialmente somministrato sotto monitoraggio ambulatoriale alla dose di 1 mg/kg al giorno in 8 pazienti.
Un paziente, un neonato prematuro di 700 g, è stato avviato a una terapia con ricovero a 0.5 mg/kg al giorno, data la prematurità.
Tutti i pazienti sono stati sottoposti con successo ad aumento del dosaggio di almeno 2 mg/kg nella fase osservazionale dopo aver tollerato le dosi iniziali.
Un paziente ha interrotto prematuramente Propranololo per richiesta dei genitori a causa di preoccupazioni per la vasocostrizione periferica.
Nessun paziente ha dimostrato ipotensione significativa, bradicardia sintomatica, ipoglicemia o altro effetto collaterale grave che abbia richiesto l'interruzione del trattamento.
Tutti i pazienti che hanno continuato il protocollo di trattamento hanno avuto un'ottima risposta alla terapia.
In conclusione, la terapia con Propranololo per emangiomi genitali infantili è stata avviata con successo e il dosaggio è stato aumentato in 9 bambini piccoli senza significativi effetti collaterali e con netto miglioramento in tutti i pazienti che hanno continuato il trattamento.
Il Propranololo è l'unica terapia approvata dall’Agenzia regolatoria degli Stati Uniti, FDA ( Food and Drug Administration ), per il trattamento dei pazienti con questa anomalia vascolare e dovrebbe essere considerata la terapia di prima linea per gli emangiomi genitali infantili. ( Xagena2016 )
Tran C et al, J Urology 2016; 195: 731-737
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