Il cancro uracale ( UrC ) è un raro tumore maligno non-uroteliale. La sua storia naturale e la sua gestione sono poco conosciute.
Sebbene localizzato nella cupola della vescica, il sottotipo istologico più comune di cancro uracale è l'adenocarcinoma.
Il cancro uracale si sviluppa da un residuo embrionale e viene spesso diagnosticato in fase avanzata con prognosi infausta.
Il trattamento non è standardizzato e si basa solo su casi clinici e piccole serie.
Un ampio studio multicentrico retrospettivo è stato condotto dal French Genito-Urinary Tumor Group per ottenere una migliore comprensione del carcinoma uracale.
I dati sono stati raccolti retrospettivamente su 97 pazienti trattati in 22 Centri oncologici francesi tra il 1996 e il 2020.
Il follow-up mediano è stato di 59 mesi ( range 44-96 ). L'età media alla diagnosi era di 53 anni ( range 20-86 ), il 45% era di sesso femminile e il 23% era esposto al tabacco.
Per i pazienti con malattia localizzata ( Mayo I-II, n=46 ) e con invasione linfonodale ( Mayo III, n=13 ) la sopravvivenza mediana libera da progressione ( mPFS ) è stata, rispettivamente, di 31 mesi ( IC 95%: 20-67 ) e di 7 mesi ( IC 95%: 6-non-raggiunto ( NR ) ), mentre la sopravvivenza globale mediana ( mOS ) è stata di 73 mesi ( IC 95%: 57-NR ) e 22 mesi ( IC 95%: 21-NR ).
I 45 pazienti con Mayo I-III avevano una progressione metastatica secondaria e 20 pazienti erano metastatici alla diagnosi.
La localizzazione metastatica era peritoneale per il 54% dei pazienti.
La maggior parte dei pazienti con tumore localizzato è stata trattata con cistectomia parziale, con sopravvivenza mediana libera da progressione di 20 mesi (IC 95%: 14-49) e solo 12 pazienti hanno ricevuto terapia adiuvante.
I pazienti metastatici ( Mayo IV ) avevano una sopravvivenza globale mediana di 23 mesi ( IC 95%: 19-33 ) e il 69% ha ricevuto un trattamento di combinazione Platino - Fluorouracile.
In conclusione, il carcinoma urocale è un raro tumore della vescica in cui i pazienti sono più giovani, con un numero maggiore di femmine, e una minore esposizione al tabacco rispetto al carcinoma uroteliale standard.
Per il tumore localizzato, viene raccomandata la cistectomia parziale.
La sopravvivenza mediana globale e la sopravvivenza mediana senza progressione erano basse, in particolare per i pazienti con invasione linfonodale.
Per i pazienti metastatici la prognosi è infausta e la terapia standard non è ben definita. ( Xagena2023 )
M Guerin et al, Front Oncol 2023;13:1110003.
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