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Testicoli nei bambini con sindrome di Prader-Willi: trattamento con gonadotropina corionica umana, chirurgia e istologia


I ragazzi con sindrome di Prader-Willi hanno spesso criptorchidismo. Gli studi prospettici sul trattamento del criptorchidismo in questi pazienti sono carenti.
Sono stati valutati gli effetti della somministrazione di gonadotropina corionica umana sulla posizione del testicolo in 16 maschi con sindrome di Prader-Willi.
Nei pazienti che successivamente si sono sottoposti a orchidopessi è stata effettuata una biopsia ed è stata valutata l’istologia del testicolo.

In totale 16 ragazzi ( età media 1.6 anni ) con sindrome di Prader-Willi e criptorchidismo hanno subito un test di stimolazione con gonadotropina corionica umana.

Dopo un risultato positivo è stato avviato un trattamento con gonadotropina corionica umana.
I pazienti hanno ricevuto 250 e 500 UI ( a seconda dell'età ) per via intramuscolare 2 volte alla settimana per 6 settimane.

È stato trovato 1 testicolo in una posizione scrotale stabile, 1 testicolo scomparso e 1 testicolo addominale atrofico.

Su 29 testicoli che hanno risposto alla gonadotropina corionica umana, il 23% ha raggiunto una posizione scrotale stabile, il 62% ha raggiunto una posizione più bassa e il 14% non ha cambiato posizione.

22 testicoli hanno richiesto orchidopessia.

Su 17 biopsie ottenute in 12 pazienti, 2 hanno mostrato cellule germinali in più del 60% dei tubuli seminiferi, 3 nel 30-60% e 7 in meno del 30%.

Inoltre, 4 ragazzi avevano solo la sindrome delle cellule di Sertoli e 1 aveva un testicolo scomparso.

Nei pazienti sottoposti a orchidopessia la giovane età e l'aumento dei livelli di inibina B e testosterone dopo stimolazione con gonadotropina corionica umana sono state associate a un maggior numero di tubuli contenenti cellule germinali.

In conclusione, la somministrazione di gonadotropina corionica umana ha portato a una posizione del testicolo anatomicamente più bassa nella maggior parte dei pazienti con la sindrome di Prader-Willi, e il 23% dei testicoli ha raggiunto una posizione scrotale stabile.
Tra i casi, il 76% ha avuto necessità di orchidopessia per garantire una posizione stabile nello scroto. ( Xagena2015 )

Bakker NE et al, J Urology 2015; 193: 291-298

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